販売名	リプレガル点滴静注用3.5mg
組　成	（1バイアル（3.5mL）中）　アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）　　3.5mg
薬　効	α-ガラクトシダーゼ酵素製剤
長期投与
警　告	本剤投与により重篤なアナフィラキシー様症状が発現する可能性があるので、本剤は、緊急時に十分な対応のできる準備をした上で投与を開始し、投与終了後も十分な観察を行うこと。また、重篤なinfusion related reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。〔「重要な基本的注意」の項参照〕
禁　忌	（次の患者には投与しないこと） 本剤の成分又はα-ガラクトシダーゼ製剤に対するアナフィラキシーショックの既往歴のある患者〔「重要な基本的注意」の項参照〕
効能・効果	ファブリー病
効能・効果に関連する使用上の注意	1. 本剤はファブリー病と確定診断された患者にのみ使用すること。 2. 心臓にのみ病変が認められる亜型のいわゆる心ファブリー病患者での安全性及び有効性は確立していない。
用法・用量	通常、アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として、1回体重1kgあたり0.2mgを隔週、点滴静注する。
用法・用量に関連する使用上の注意	1. 投与速度 投与速度が速いとinfusion related reactionが発現しやすいので、投与は40分以上かけて行うこと。 2. 希釈方法 患者の体重あたりで計算した本剤〔アガルシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）として1mg/mLの溶液〕の必要量を用時にバイアルから採取し、100mLの日局生理食塩液に加えて希釈する。 3. 本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるため、本剤投与時には0.2μmのインラインフィルターを通して投与すること。
備　考